Tanım:

Akut Romatizmal Ateş (ARA), bağışıklık sisteminin A grubu beta hemolitik streptokoklara karşı reaksiyonu sonucu gelişen sistemik, inflamatuar bir hastalıktır. Streptokok enfeksiyonu geçirenlerın %0,5-3’ünde görülür. Kalbi, eklemleri, santral sinir sistemini, deriyi ve derialtı dokuları tutar. İnfeksiyondan ortalama yaklaşık 3 hafta sonra artrit, kardit, subkutan noduller, eritema marginatum ve Sydenham koresi ile ortaya çıkabilir. En önemli ekisi kalp tutulumu ile ilgilidir. Akut dönemde pankardite ve ölüme, kronik dönemde ise kalp kapak hastalıklarına neden olabilir.

Etyoloji ve Patogenez

Sorumlu ajan A grubu β-hemolitik streptokokların hücre duvarındaki antijenlerdir. Bu antijenler bazı vücut dokularına benzer. Bunlara karşı oluşan immun yanıt, benzerlikten dolayı otoimmun reaksiyonlara neden olur. Bazı antijenler glomerulonefrite, bazıları ise ARA’ya neden olur.

Farenjit ile ARA semptomlarının başlamasına kadar latent periyot denen 1-5 haftalık bir süre geçer. Latent periyot Sydenham koresi gelişen olgularda daha uzun (aylar) olabilir. Bu süre içinde romatizmal ateşe ait hiç bir semptom ve laboratuvar bulgusu görülmez.

Hastalar daha sonra tekrar streptokok enfeksiyonu geçirirlerse ARA atakları nüksedebilir. Bu ihtimal ilk bir birkaç yıloldukça yüksektir (%50). Ataktan 4-5 yıl sonra %10’lara iner ve zamanla daha da azalır.

Epidemiyoloji

En sık 5-15 yaşlar arasında görülür. Genç erişkinlerde de gelişebilir. Sydenham koresi kızlarda ve gebelerde daha sık görülür, ergenlik sonrası nadirdir.

Kalabalık, soğuk ve nemli ortamlarda yaşayanlarda ve yoksul bölgelerde ARA görülme sıklığı artmaktadır

Ülkemizde prevalansının 3.7/1000 olduğu düşünülmektedir.

Mitral stenoz kadınlarda, aort stenozu ve aort yetmezliği ise erkeklerde daha sık görülür.

Klinik Bulgular

Ateş: ARA akut ateşli bir hastalıktır. Başlangıçta 1 hafta kadar süren 38-40°C arası ateşli bir dönem vardır. Ateş saha sonra birkaç hafta alarak (subfebril) devam eder. Ateş minör tanı kriterlerindendir. Ateş olmasa da ARA tanısı konulabilir.

Artrit: ARA’nın major bulgusudur. ¾’ünde görülür. Genellikle periferik büyük eklemleri, asimetrik olarak tutar. Başlıca diz, ayak bilekleri, dirsek, omuz gibi büyük eklemleri tutar.

Kalça tutulumu az sıklıktadır. Küçük eklemler de seyrek olarak hastalığa katılabilir. Yetişkinlerde monoartrit görülebilir.

Gezici (migratuvar) özellik gösterir. Yani artrit bir eklemde gerilerken, başka bir eklemde ortaya çıkar.

Tutulan eklemlerde ağrı, şişlik, sıcaklık, kızarıklık ve hareket kısıtlılığı karakteristikdir. Eklemde ağrı o kadar şiddetlidir ki hasta, eklemin pasif hareketlerini dahi tolere edemez. Bazı hastalarda artralji ve hafif eklem şikayetleri gozlenir. Artritin en çarpıcı özelliği aspirin tedavisine dramatik cevap alınmasıdır. Uygun dozda verilen aspirine yanıt alınamıyorsa ve artrit dışında diğer majör bulgular yoksa, tanının tekrar gözden geçirilmesi gerekir.

Aktif artrit bulgularında gerileme genellikle beş gün icinde başlar, bir ay sonunda tamamen geçer, herhangi bir deformite bırakmaz.

Kardit: Hastalığın akut doneminde kalbin tabakalarında aktif inflamasyon gelişebilir (%40-90). Perikardit, myokardit, endokardit veya pankardit şeklinde ortaya cıkar. Kalp tutulumu bebeklerde %90, küçük çocuklarda %50, ergenlik döneminde %30 kadardır.

Hasta göğüs ağrısı, nefes darlığı ve çarpıntı yakınmalarıyla gelebilir. Ölüme neden olabilen ağır kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkabilir.

Akut kardit bazen herhangi bir klinik bulgu vermeden veya farkına varılmadan geçebilir ve ilerleyen zamanlarda kalp kapak hastalığı nedeni ile farkedilebilir. Romatizmal kalp kapak hastalığı genellikle ilk ataktan 10-20 yıl sonra, darlık veya yetmezlik yada her ikisi birlikte bulunduğunda tanınır. En çok mitral kapak (% 75-80), sonra aort kapağı ve en az trikuspit ve pulmoner kapaklar az (<% 5) etkilenir.

Kore (Sydenham Koresi): ARA olgularının %10-30’unda gelişir. Latent peryod yaklaşık 6-8 haftadır, 6 aya kadar uzayabilir. Tek başına ortaya çıktığı gibi poliartrit veya kardit bulguları ile birlikte de görülebilir. Kore; sıklıkla yüz, dil ve ekstremitelerde istem dışı, hızlı, sıçrayıcı, düzensiz gözlenen koreoatetoik hareketlerdir.

Genellikle puberte öncesi yaşlarda görülür. Puberte sonrasında kızlarda daha sıktır. Sinsi başlar, sıklıkla kardite eşlik eder. Semptomlar istirahat ve sedasyonla azalır, uykuda kaybolabilir. İstemli ince hareketlerle ve heyecanla artar.

Cilt Altı Nodülleri: Özellikle dirsek, diz ve el bileğinin ekstansör yüzeyinde, 0.5-2cm büyüklüğünde sert, ağrısız, yuvarlak nodüler yapılardır. Tendonlara ve fasiyaya yapışıktır. Görülme sıklığı %10-20 arasındadır. Bir iki hafta içinde kaybolur.

Eritema Marginatum: Cevresi eritemli ortası soluk, halka tarzında makuler, geçici cilt döküntüsüdür. Gövdede, ekstremitelerin proksimal kısımlarında görülür. Hastaların yaklaşık %5'inde görülür.

Laboratuvar Bulguları

Boğaz kültürü ve ASO: Boğaz boğaz kültüründe streptokok enfeksiyonu ve antistreptokok antikorları (ASO) araştırılır.

Bakteri antibiyotikle ve immun sistem tarafından yok edilmişse kültürde üreme olmaz. ASO enfeksiyondan sonra yükselmeye başlar, 4-5 haftada en yüksek değerlere ulaşır ve tedaviden sonra aylar içinde normale döner.

ASO başka enfeksiyonlarda da yükselebilir. Bu nednele sadece ASO ile tanı konmamalıdır.

Akut faz reaktanları: ESR ve CRPgenellikle yüksektir. Tanıyı destekler, tedavinin ve nükslerin değerlendirilmesine yardımcı olurlar.

Normokrom, normositer anemi ve lokositoz görülür.

EKG: EKG’de aritmi ve ST-T değişiklikleri görülebilir.

Radyografi: Telekardiyografide kardiyomegali görülebilir.

Ekokardiyografi: Perikardit, perikardiyal effüzyon, kalp kapak lezyonun ve ejeksiyon fraksiyonu görülebilir. Bu yolla klinik bulgu vermeyen kardit saptanabilir.

Tanı

ARA tanısında bazı tanı kriterleri yol göstericidir. Bu amaçla Jones’un major ve minor kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterler şunlardır;

Major Kriterler

        Kardit
        Poliartit
        Kore
        Eritema marginatum
        Subkutan noduller

Minor Kriterler

        a. Klinik bulgular
             Ateş, Artralji
        b. Laboratuvar bulguları
             Akut faz reaktanlarında artış:
             C-reaktif protein,
             Eritrosit sedimantasyon hızı
             EKG’de PR mesafesinin uzaması
        c.Önceden romatizmal ateş gecirilmesi veya romatizmal kalp hastalığının bulunması

 

Bu kriterlere göre;

A grubu streptokok enfeksiyonu geçirdiği saptanan hastalarda 2 major veya 1 majör + 2 minör kriterin varlığı tanı için yeterlidir. Tek majör artrit ise, artrit ile seyreden diğer hastalıkların ayırıcı tanısı yapılmalıdır. 

Streptokok infeksiyonu; ASO'da rtış, boğaz kültüründe A grubu beta hemolitik streptokokların üremesi ve/veya kızıl döküntüleri ile anlaşılır.

Tedavi

Tedavide beta hemolitik streptokokların eradikasyonu ve hastalık belirtilerinin semptomatik tedavisi amaçlanır.

Akut dönemde klinik tablo düzelinceye kadar yatak istirahati gerekir. Kardit gelişmemişse 2-3 haftalık istirahat yeterlidir.

Antimikrobiyal tedavi: Tanı konduğunda enfeksiyonun eradikasyonu için mutlaka penisilin tedavisi verilmelidir. Penisilin allarjisi varsa eritromisin kullanılabilir.

Anti-inflamatuar tedavi: Enflamasyonun baskılanması için genellikle kortizon ve salisilatlar kullanılmaktadır.

Akut artritte, kardit yoksa aspirin yeterli olabilir. Erişkinlerde 4-8 g/gün, çocuklarda 70-80 mg/kg aspirin önerilmektedir. Serum salisilat düzeyi 20-25 mg/dl aralığında olmalıdır. Akut poliartritin iyileşmesi 1-3 ay sürebilir.

Kortikosteroidler; hastalığın akut inflamasyon donemini kısaltırlar, kardit sekelinin oluşmasını Kardit varsa 1 mg/kg/gün olacak şeklilde kortizon başlanmalı, birlikte tuz kısıtlanmalı ve gerekirse diüretik verilmelidir. Kortizon ağır vakalarda damar yolu ile verilebilir. Kortizon 2-3 haftadan sonra azaltılarak kesilmeli ve nükslerin engellenmesi için 1 ay kadar aspirin tedavisine devam edilmelidir.

Kore semptom ve bulguları olan hastalarda fenobarbital veya daha ağır vakalarda haloperidol verilebilir. Hastayı istirahate almak, dış uyaranlardan uzak tutmak yararlı olmaktadır.

Tedavi süresi hastadan hastaya değişebilir. Fizik muayene bulguları, akut faz reaktanları ve EKG tedavinin takibinde yol gostericidir.

Primer Profilaksi

Streptokok farenjitinin oluştuğu andan itibaren penisilline başlandığında akut romatizmal ateş riski azalır.

Sekonder profilaksi

Nüksleri engellemek için, ilk ataktan sora 3 – 4 haftada bir benzatin penisilin tedavisine başlanmalıdır.  Kardit geçiren hastalarda sekonder profilaksiye ömür boyu devam edilmelidir. Kardit yoksa çocuklarda 18 yaşına kadar, erişkinlerde en az 5 yıl süre ile penisillin profilaksisine devam edilmelidir.

Profilaksiye rağmen ataklar gelişebilir.